West综合征/婴儿痉挛/婴儿痉挛症

West综合征（婴儿痉挛症）是一种婴儿期起病的难治性癫痫脑病
，以频繁强直痉挛发作
、高峰失律脑电图及智力发育障碍为特征，需早期诊断与规范治疗以改善预后。

West综合征的特点是：『1』多在1岁内发病 ，发病高峰为4～7个月
，男孩多见 。

婴儿痉挛症West综合征是一种癫痫的类型，通常开始于婴儿出生后的第一年 ，多数在3个月至12个月时开始
，具有癫痫性痉挛发作、脑电图高峰节律紊乱和运动心理发育障碍三个特征
。

也可能与苯丙酮尿症 、组胺酸血症
、低血糖症等先天性代谢异常，21三体综合征和各种围产期的脑损伤 ，以及颅内感染等病变有关。 症状表现： 主要特点是屈曲型婴儿痉挛发作 。 伴随精神、运动 、发育迟滞
。 脑电图会显示出明显的高峰失律。综上所述
，West综合征和婴儿痉挛症是同一种疾病，没有区别 。

患儿基本情况姓名：冉冉（化名） ，男
，5岁
。

婴儿痉挛症的表现有哪些

婴儿痉挛症除全身抽筋外，更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗 。治疗开始的时间越早 ，病儿脑损害的程度就可能越轻
。近来用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素，如果两者联合使用
，药效就更好。药物治疗过程中，应坚持有规律地给孩子服药 ，以保持必需的有效血浓度 。

临床表现主要有3种形式： 『1』鞠躬样痉挛：其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛
，颈
、躯干和腿弯曲、内收或外展，双臂向前向外急伸呈拥抱状； 『2』点头样痉挛：出现点头样发作； 『3』闪电样痉挛：持续时间非常短 ，平时若不注意则很难发现。

此病是由于肌肉肌肉异常的不随意收缩而引起头部及颈部扭曲
，转动而产生异常的姿势
。所以又称为痉挛性斜颈。起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或者前倾 、后屈 ，后期头常固定于某一异常姿势 。受累肌肉常有痛感
，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重 ，头部得到支持使可减轻
，睡眠时消失
。

．婴儿痉挛发作，分屈性
、伸性、混合性三种 ，常呈突然的点头 、弯腰动作，也可涉及四肢。每次痉挛约1~15S
，常连续发生数次至数十次，以睡前和醒后最为密集江西省儿童医院神经内科钟建民 3．EEG呈高度失律 ，不规则高波幅慢波和棘波 。

婴儿痉挛症做什么检查能确诊

West综合征（婴儿痉挛症）是一种婴儿期起病的难治性癫痫脑病
，以频繁强直痉挛发作
、高峰失律脑电图及智力发育障碍为特征，需早期诊断与规范治疗以改善预后
。

West氏综合征(婴儿痉挛症)的临床表现与诊断

West氏综合征 ，婴儿痉挛症
，是一种癫痫的亚型，表现为短促的强直性痉挛 ，以屈肌较显著
，常表现为突然的屈颈、变腰动作，也可能涉及四肢。每次痉挛时间大约1～15秒 ，常连续发生数次至数十次
，以睡前和醒后最为密集 。通常发病年龄较早，约90％的病例伴有明显的智力 、体力发育障碍
。

West氏综合征的临床表现主要为鞠躬样、点头样和闪电样痉挛 ，诊断要点在于发作特征
、频率和脑电图变化。临床表现： 鞠躬样痉挛：孩子突然全身肌肉紧张，颈部、躯干和四肢弯曲 、内收或外展
，双臂迅速伸展，呈拥抱姿态 。 点头样痉挛：头部快速上下点动
。 闪电样痉挛：发作时间短暂 ，需仔细观察才能察觉。

临床表现：West氏综合征的标志性发作是鞠躬样痉挛
，孩子会突然全身肌肉紧张，颈部
、躯干和四肢呈现出弯曲、内收或外展的姿势 ，双臂会迅速伸展
，如同拥抱姿态 。点头样痉挛则表现为头部快速上下点动。而闪电样痉挛则由于发作时间短暂，往往需要仔细观察才能察觉
。

本症又称west综合征 ，是婴儿时期所特有的一种癫痫
，发病年龄较早，具有特殊的痉挛形式 ，90%伴有明显的智力 、体力发育障碍。脑炎
、产伤、脑外伤为常见病因
，男性多于女性，发病时间是从出生后几天至30个月 ，其中以3～9个月占多数，4～6月为高峰 。

摇头的病因：『1』眼部疾患：先天性眼球震颤 、先天性眼外肌发育不全
、先天性斜视『2』癫痫：west综合征
，也称婴儿痉挛症、lennox综合征，也称慢波棘癫痫性脑病小发作 ，局部运动发作
，肌阵挛
。